Ainda que não haja uma definição formal, para ser considerada rara, uma neoplasia deve ter baixa incidência em comparação às demais. Tratam-se, portanto, de tumores que se desenvolvem em regiões ou linhagens celulares incomuns. Isso, por sua vez, faz com que existam muitos tipos de cânceres raros — mais de 200!
Neste artigo, mostramos como é a sua incidência, se há sinais e sintomas específicos e como costumam ser feitos diagnósticos e tratamentos. Como exemplo, citamos quatro tipos de tumores raros. Confira!
Incidência
Segundo o Ministério da Saúde, considera-se como doença rara a condição que afeta até 65 pessoas a cada 100 mil. A maioria delas são enfermidades crônicas, progressivas, degenerativas e, por vezes, incapacitantes.
Em relação às causas, estima-se que cerca de 80% advenham de fatores genéticos. As demais têm influência de fatores ambientais, infecciosos, imunológicos, entre outros.
Da mesma forma, em comparação às neoplasias mais frequentes, os tumores raros acometem um percentual muito pequeno da população. No entanto, como mencionado, estima-se que existam mais de 200 tipos de cânceres raros. Esses, quando somados, representam entre 25% e 30% de todos os diagnósticos oncológicos.
Causas
Assim como as demais doenças raras, as causas dos cânceres raros são predominantemente genéticas, sendo ligadas a alterações nos genes ou cromossomos. Vale destacar que essas mudanças podem ocorrer aleatoriamente, sem registros de casos na família ou serem passadas de geração em geração. No entanto, em grande parte delas, ainda não se sabe se há fatores de risco específicos para a sua ocorrência.
Outro dado interessante é que os tumores raros, muitas vezes, surgem em crianças, adolescentes e adultos jovens. As neoplasias mais comuns, por outro lado, costumam acometer adultos e idosos.
Sinais e sintomas
Os sinais e os sintomas dos cânceres raros costumam ser semelhantes aos provocados por outras patologias. Além disso, podem aparecer apenas em estágios mais avançados da doença, por vezes, atrasando o diagnóstico.
Diagnóstico
O diagnóstico dos cânceres raros segue o mesmo caminho dos cânceres considerados comuns, mas pode demorar mais. Esse processo, como se sabe, visa identificar seu local de origem e determinar seu subtipo.
Para tanto, realizam-se exames laboratoriais e de imagem, os quais podem ser mais numerosos do que em tumores mais conhecidos. O diagnóstico definitivo, porém, é obtido apenas por meio do estudo anatomopatológico do tumor (biópsia).
Tratamento
Dado o número reduzido de indivíduos acometidos, os estudos relacionados aos cânceres raros são mais morosos do que os trabalhos sobre os tipos mais frequentes. Com isso, as diretrizes terapêuticas nem sempre estão bem definidas, levando à adoção de tratamentos por analogia, ou seja, a adaptações de abordagens empregadas em tumores comuns.
Outra possibilidade, geralmente indicada para tumores muito raros, são os tratamentos topográficos. Nesses casos, funciona assim: se o câncer raro está na mama, ele é tratado como um câncer de mama; se está na próstata, como um câncer de próstata; e por aí vai.
Em alguns casos, porém, já existem linhas de tratamento bem definidas. Por exemplo: a estratégia terapêutica para os tumores estromais gastrointestinais (GIST, na sigla em inglês) é bastante conhecida.
Seja como for, o tratamento do câncer raro costuma ser planejado pelo/a cirurgião/ã oncológico/a, em parceria com uma equipe multidisciplinar e, sempre que possível, considerando as preferências do paciente. É importante reforçar que, dependendo da complexidade do tumor, pode ser preciso encaminhá-lo para um oncologista especialista no tipo de tumor diagnosticado e/ou ser solicitado uma análise mais aprofundada por um geneticista – que poderá, inclusive, incluir familiares e parentes.
Nível de malignidade
Um câncer raro não é, necessariamente, pior do que um câncer comum. Isso porque, o nível de malignidade do tumor depende do seu subtipo, tamanho e localização. Em geral, consideram-se tumores de crescimento rápido e invasivos, mais agressivos.
Sendo assim, como em qualquer neoplasia, o diagnóstico precoce é o fator mais importante para o sucesso do tratamento. Muitas vezes, a rapidez na identificação da doença permite adotar terapêuticas mais simples e efetivas, favorecendo o prognóstico do paciente.
4 tipos de cânceres raros
Os cânceres raros podem ocorrer em qualquer parte do corpo. Conheça alguns deles a seguir.
1. Tumores estromais gastrointestinais (GIST)
Os GIST são um subtipo de sarcoma que se desenvolvem nas paredes do trato gastrointestinal (geralmente no estômago ou intestino delgado). Para tratá-los, costuma-se recorrer à cirurgia para ressecção tumoral e, se necessário, uso de drogas como o Imatinibe. Essas podem ser empregadas como tratamento adjuvante, de manutenção e nos casos em que não é possivel o tratamento cirúrgico.
2. Tumores neuroendócrinos (TNEs)
Os TNEs se desenvolvem em células que possuem tanto características de células nervosas, como de células endócrinas. Essas se distribuem por todo o corpo e controlam boa parte das funções do organismo.
Para tratá-los, a primeira opção costuma ser a cirurgia para ressecção total do tumor. Ela também pode ser indicada para aliviar sintomas em casos de doença avançada. Além disso, pode-se empregar terapêuticas complementares, como hormonioterapia, radioterapia, quimioterapia, terapia alvo, imunoterapia, radiologia intervencionista e/ou terapia com radionuclídeos.
3. Câncer de mama masculina
Assim como nas mulheres, o câncer de mama masculina se desenvolve em células do tecido mamário presentes nos homens. Ele pode ser tratado localmente, geralmente, por meio de cirurgia associada à radioterapia, e/ou sistemicamente, por meio de quimioterapia, hormonioterapia, imunoterapia e/ou terapia alvo.
4. Mesotelioma
O mesotelioma se desenvolve nas células das membranas que revestem os pulmões (pleura),a cavidade abdominal (peritônio) ou o coração (pericárdio). O tratamento costuma incluir a realização de cirurgia, muitas vezes, associada à radioterapia e à quimioterapia.
Outros tipos
Além dos tumores raros citados, existem muitos outros. São exemplos:
- adenocarcinoma de pulmão;
- angiossarcoma de fígado;
- câncer de medula adrenal;
- câncer de testículos;
- câncer de tireoide anaplásico;
- câncer das vias biliares;
- câncer sinovial;
- colangiocarcinoma intra-hepático;
- condrossarcoma;
- hepatoblastoma;
- leucemia mieloide;
- linfoma anaplásico;
- retinoblastoma; entre muitos outros.
Se você ou um familiar foi diagnosticado com algum dos possíveis tipos de câncer raros, mantenha a calma e procure um/a cirurgião/ã oncológico/a. Além de serem profissionais chave na abordagem terapêutica, eles podem orientá-lo/a sobre como proceder para obter o melhor desfecho possível.
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